Morbus Gaucher vs. Hepatoblastom

Links im Bild: Bei diesem Säugling ist der Grund der Masse im Oberbauch eine Hepatosplenomegalie bei einer infantiler Form eines Morbus Gaucher, welcher die am häufigsten beobachtete Form einer vererbten Lipoidose darstellt. Eine früher in ausgewählten Fällen vorgenommene totale Splenektomie kann sich durch die gegenwärtig verfügbare Behandlung mit Knochenmarktransplantation erübrigen. Rechts im Bild: Dieser Säugling hat ein Hepatoblastom, welcher in den ersten drei Lebensjahren der am häufigsten beobachtete maligne Lebertumor darstellt. Ein Abdominaltumor, ein aufgetriebenes Abdomen und/oder Bauchschmerzen werden in mehr als zwei Dritteln der Kinder beobachtet. Wie im Bild oben gezeigt handelt es sich meistens um eine umfangreiche Masse, welche von einer Pseudomembran umgeben ist. Das Bild in der Mitte zeigt ebenfalls eine voluminöse Masse bei einem 11 Monate alten Knaben mit einem Hepatoblastom, die jedoch eine typische intrahepatische Lage aufweist. Daher ist die typische klinische Präsentation weniger diejenige einer umschriebenen Masse wie dies im Bild oben dargestellt wurde und welche ähnlich wie bei einem anderen Fall von Lebertumor im Bild unten ausgesehen hat.

2 Säuglinge mit einem vorstehenden Oberbauch. Links im Bild: Wie im Bild gezeigt hat dieser 1.1 Jahr alte Knabe eine grosse Masse, die beide Seiten des Oberbauches umfasst; der sichtbare Teil hat die Grösse des relativ schmalen Thorax. Rechts im Bild: Bei diesem 9 Monate alten Knaben steht vorallem der linke Oberbauch vor, was sich durch die exophytisch wachsende Masse erklären lässt, welche nach linksseitiger subkostaler Inzision durch den Chirurgen gehalten wird. Links im Bild: Die Haut ist eher blass und die Masse im Oberbauch entspricht einer eindrücklichen Hepatosplenomegalie mit Unterrand auf und unterhalb dem Niveau des Nabels. Rechts im Bild: Die Masse steht in Verbindung mit dem linken Leberlappen und weist eine Pseudokapsel auf.